El síndrome X-Frágil es hereditario, lo que significa que se transmite de padres a hijos.
Cualquier persona con una mutación en el gen FMR1 puede transmitirla a sus hijos, aunque se conoce que la mayoría de los niños suelen heredar el síndrome de sus madres. Esto se debe a que las mujeres tienen una probabilidad del 50% de transmitirles la mutación tanto a sus hijos como a sus hijas mientras que los hombres solo se lo pueden transmitir a sus hijas, pero no a sus hijos.